BAB I

PEMBAHASAN

A.    Pengertian

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi  faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.(Perkapita Selekta Jilid 2)

Hemofilia adalah kelainan perdarahan herediter terikat seksi yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial. (Barbara Engram Vol. 2)

B.     Etiologi

Kekurangan factor koagulasi yang diturunkan wanita carries ke anak pria dalam gen X terangkai resesif.

Kekurangan faktor pembekuan VIII dan IX.

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

	B.1 Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama : Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. B.2 Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama: -      Christmas Disease : karena diemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada. -      Hemofilia kekurangan faktor IX: terjadi karena kekurangan faktor 9( faktor IX) protein dalam darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Bagimana ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi? Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).  Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan. a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil. c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. d. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh. Gambar 1 a . Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. b . Pembuluh darah mengerut/ mengecil. c . Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. d . Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Gambar 2 C.      Tanda dan Gejala a.       Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati plasenta). b.      Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan. c.       Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom. d.      Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir). e.       Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak. f.       Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau lengan (terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi. g.      Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil. h.      Darah dalam urin (kadang-kadang). D.    Patofisiologi Keadaan ini adalah penyakit congenital yang diturunka oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Fakto-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi factor VIII dan IX plasma antara 1% dan 5% dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal. E.     Komplikasi a. Atropati progresif, melumpuhkan. b.Kontraktur otot. c. Paralisis. d.                 Perdarahan intrakranial. e. Hipertensi f. Kerusakan ginjal. g.Splenomegali. h.Hepatitis. i.  HIV (karena terpajan produk darah yang terkontaminasi). j.  Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap factor VIII dan IX. k.Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah. l.  Anemia hematolik m.Thrombosis atau thromboembolisme F.      Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnostik e. Uji skrinning untuk koagulasi darah. s Jumlah thrombosit menurun sampai 100.000 permikroliter (Mel). Normalnya 150.000-300.000 Ml s Masa protrombin s Masa thromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor koagulasi intrinsic) s Masa perdarahan normal : dengan Metode Ivy  3-7 menit dengan Metode Duke 1-3 menit s Assys fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis) s Masa pembekuan thrombin Normalnya darah membeku dalam 4 - 8 menit (Metode Lee White). f. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. g.Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati penyakit hati. Serum Glutamic Pyruvic Transaminase (SGPT), Serum Glutamic Oxaloacetic Tansaminase (SGOT), Fosfatase alkali, bilirubin. h.Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus) i.  Ultrasonograph Dopples / Pletismografi (menandakan aliran darah lambat melalui pembuluh darah) G.    Penatalaksanaan Medis  a. Pada hemofilia A pengobatab dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam bangk darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar. Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus. b.Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin. Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. Latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan. Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain yang dapt dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

BAB II

ASUHAN KEPERAWATAN

1.      Pengkajian Data Dasar

1.      Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan.

2.      Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemofilia meliputi perdarahan lambat dan menetap stelah trauma, perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemofilia. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi.

3.      Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi:

a.       Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuskular).

b.      Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuskular.

c.       Hemoragi intrakranial : sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan pada tingkat kesadaran, peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi.

d.      Hematuria, hemartrosis( perdarahan pada sendi), epistaksis.

e.       Kulit

1.      Warna pucat, ikterus

2.      Petekia

3.      Memar / hematom

4.      Perdarahan dari membran mukosa / dari luar suntikan / pungsi vena.

f.       Abdomen

1.      Pembesaran hati

2.      Pembesaran limpa

g.      Kaji anak terhadap perilaku verbal dan non verbal yang mengindikasikan nyeri.

h.      Kaji tempat tempat terkait untuk menilai luasnya perdarahan dan luasnya kerusakan sensori, saraf dan motoris.

i.        Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (missal : menyikat gigi).

j.        Kaji tingkat perkembangan anak.

k.      kaji kemampuan pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan.

l.        Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru.

2.      DIAGNOSA KEPERAWATAN

1.      Nyeri berhubungan dengan perdarahan jaringan dan sendi.

2. Resiko terhadap kerusakan integritas kulit dan kerusakan integritas jaringan berhubungan dengan perubahan sirkulasi darah jaringan sekunder terhadap perdarahan.
3. Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan factor : perdarahan faktor kontrol sekunder terhadap hemofilia.

3.      INTERVENSI KEPERAWATAN

Dx: Nyeri berhubungan dengan perdarahan jaringan dan sendi.

Tujuan : setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam nyeri berkurang atau hilang dengan kriteria hasil: -      Klien mengatakan nyeri berkurang. -      Klien mengatakan dapat beristirahat. -      Klien mengatakan menerapkan teknik non farmakologi manajemen nyeri. -      Klien tampak rileks -      Skala nyeri 3-5

Intervensi

1.       Pantau pasien terhadap ketidak nyamanan sendi (skala nyeri ?) 2.       Pasang bebar atau alat penyokong lain pada sendi, imobilisasikan sendi pada sedikit fleksi. 3.       Elevasikan atau tempatkan bantal di bawah sendi yang sakit untuk meningkatkan kenyamanan. 4.       Ajarkan teknik non farmakologi menghilangkan nyeri misalnya mendengarkan musik, napas dalam. 5.       Bantu pasien dalam ambulasi sesuai kebutuhan. 6.       Berikan analgesik sesuai program.

Dx: Resiko terhadap kerusakan integritas kulit dan kerusakan integritas jaringan berhubungan dengan perubahan sirkulasi darah jaringan sekunder terhadap perdarahan.

Tujuan: setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 4x24 jam resiko kerusakan integritas kulit dapat diminimalkan atau tidak terjadi dengan kriteria hasil: -      Kulit dan jaringan pasien tetap utuh dan tidak menunjukan memar dan bengkak. Intervensi

1.       Inspeksi kulit pasien sedikitnya 4 jam, waspadai memar, area tertekan dan bengkak. 2.       Berikan es atau tekanan di atas sisis perdarahan intradermal untuk meningkatkan vasokontriksi. 3.       Tangani pasien dengan perlahan untuk meminimlkan resiko trauma jaringan. 4.       Bantu pasien untuk melekukan latihan rentang gerak setiap hari untuk meningkatkan mobilitas sendi dan perfusi ke jaringan. 5.       Bantu pasien ambulasi jika ditoleransi untuk meningkatkan sirkulasi ke jaringan.

Dx: Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan factor : perdarahan faktor kontrol sekunder terhadap hemofilia.

Tujuan : setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam cidera dapat diminimalkan atau tidak terjadi dengan kriteria hasil: -      Mobilitas sendi normal. -      Tidak ada memar. -      Tidak ada defisit neurologis permanen.

Intervensi

1.      Untuk cedera kepala : -          Pantau status neurologis terdeteksi, misalnya : sakit kepala, mual, muntah, ketidaktepatan afek, kerusakan memori, perubahan tingkat kesadaran. -          Beri factor pembekuan yang ditentukan dan elevasi keefektifannya. -          Pertahankan tirah baring pada posisi semi fowler atau fowler. 2.      Untuk hemartrosis : -          Pantau status neurovaskuler dari ekstremitas yang sakit. -          Beri tahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut, atau nutrisi menetap atau kebas dan kesemutan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam. -          Pertahankan tirah baring pada sendi yang sakit ditinggikan. -          Beri kompres es sesuai pesanan. -          Berikan factor pembekuan yang diresepkan dan dievaluasi keefektifannya. -          Mulai latihan rentang gerak gerak pasif bila pembengkakan telah berkurang. -          Beri alat Bantu untuk ambulasi. -          Barikan analgesik yang diresepkan untuk mengontrol nyeri sendi dan evaluasi keefektifannya.

DAFTAR PUSTAKA

Engram, B., 1998. Asuhan Keperawatan Medikal Bedah Vol. 2, Jakarta: EGC.

            Ceciely B,L., Linda, S,A., 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik., Jakarta: EGC.

Kapita Selekta  Edisi 3 Jilid 2, 2000. Media Aesculapius. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta.

Handayani w., haribowo S, A., 2008. Buku Ajar Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem hematologi., Jakarta : Salemba Medika

http://bobbyismyname.blogspot.com/2011/10/proses-pembekua-darah.html